Mientras que, en la forma clásica de la enfermedad, se produce una tendencia hemorrágica congénita relacionada con la disminución de la concentración de factor VIII (o IX), en la hemofilia adquirida las manifestaciones clínicas son púrpura cutánea extensa y hemorragias internas; las hemorragias articulares no son una característica notable.[2] 

Asimismo, en el caso de la hemofilia adquirida ambos sexos pueden resultar afectados y se presenta con mayor frecuencia durante la edad media de vida. Con frecuencia existe un padecimiento médico subyacente relacionado con este tipo de hemofilia, tales como trastornos autoinmunes, enfermedades malignas, ciertos medicamentos, y embarazo. 

Ante esta variante de la enfermedad y en el marco del Día Mundial de la Hemofilia (17 de abril), la Federación de Hemofilia de la República Mexicana hace un llamado para hacer conciencia sobre la importancia de la atención pronta y oportuna, así como contar con los tratamientos necesarios y adecuados para las personas que viven con este padecimiento que, de no ser diagnosticados y tratados correctamente, podrían morir. 

De acuerdo con Alfonso Quintero, Presidente de la Junta Directiva de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana, explicó que “en casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia en el transcurso de su vida. En la mayoría de los casos se trata de personas de mediana o avanzada edad, o de mujeres jóvenes que acaban de dar a luz o se encuentran en la última etapa del embarazo. Por lo general, la hemofilia adquirida es causada por el desarrollo de anticuerpos del factor VIII.” 

Agregó que “este padecimiento a menudo se soluciona con tratamiento adecuado que generalmente incluye una combinación de tratamiento con esteroides, así como del uso de terapias con factores de coagulación.” 

Sospechas de la enfermedad 

Debido a que la hemofilia adquirida es aún menos común que la forma tradicional de la enfermedad, expertos aseguran que se debe sospechar de la aparición de ésta si hay un recuento plaquetario normal, tiempo de protrombina normal con prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado que no se corrige con plasma. El tratamiento de la hemofilia posparto tiene como objetivo disminuir la hemorragia para disminuir la morbilidad y mortalidad en la madre[3]. 

El tiempo parcial de tromboplastina (TPT) es una prueba para evaluar el tiempo que tarda la sangre en coagularse, en caso de que una persona presente periodos prolongados se puede corregir con plasma, pero en el caso de la hemofilia el plasma es insuficiente y es cuando debe entrar la terapia correspondiente[4]. 

Alfonso Quintero explicó que “con productos de tratamiento y cuidados adecuados, las personas con hemofilia pueden llevar una vida perfectamente normal. Sin tratamiento, la hemofilia causa dolor atrofiante, daños severos a las articulaciones, discapacidad y muerte temprana. Desgraciadamente, tan sólo cerca del 25% de las personas que padecen hemofilia en el mundo reciben tratamiento adecuado.” 

El tratamiento para la hemofilia consiste en reemplazar el factor de coagulación que falta en la sangre. Esto se hace inyectando por vía intravenosa un producto que contiene el factor necesario. La hemorragia se detiene cuando llega suficiente factor de coagulación al lugar de la hemorragia. Cuando la hemorragia ocurre dentro de una articulación es muy importante proporcionar el tratamiento lo antes posible a fin de evitar daños a largo plazo. 

Los factores de coagulación se encuentran en los siguientes preparados de tratamiento, en orden creciente de concentración:

Sangre entera
Plasma
Crioprecipitados
Concentrados de factor[5]
“Es necesario que una persona que presente cualquier anomalía en sangre acuda a un médico hematólogo, el cuál es el indicado para precisar un diagnóstico de hemofilia y así determinar el tratamiento adecuado,” finalizó Alfonso Quintero.

Redacción MD
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Referencias:

[1] http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1187.pdf

[2] http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1187.pdf

[3] https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2015/mim152h.pdf

[4] https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/003653.htm

[5] http://www.hemofilia.org.mx/web16/preguntas-frecuentes/