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Fibrosis Pulmonar: Enfermedad respiratoria que roba el aliento

Sep 07, 2023

Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar

Ciudad de México. Caracterizada por una anormal y desconocida cicatrización del tejido del pulmón, la Fibrosis Pulmonar es una condición altamente incapacitante y letal, originada por más de 200 Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPI), la cual provoca una disminución gradual e irreversible de la capacidad respiratoria[i], situación que complica la identificación y diagnostico oportuno[ii].

“En el marco del Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que se conmemora este 7 de septiembre, es importante promover el conocimiento e importancia de esta condición de salud,[iii] dado que suele confundirse con otras enfermedades respiratorias o cardiovasculares, y donde el diagnóstico temprano y tratamiento específico pueden mejorar la calidad de vida de los pacientes”[iv], expresó la Dra. Edith Aimé Alarcón Dionet, neumóloga con alta especialidad en Enfermedades Pulmonares Intersticiales.

“Con prevalencia en población mayor de 50 años, uno de los primeros síntomas que los pacientes notan es la falta de aire al hacer esfuerzos físicos, como subir las escaleras o caminar largos trayectos, así como la presencia de tos que no cede y fatiga constante[v] ”, destacó la especialista.

Conforme la Fibrosis Pulmonar progresa -abundó-, la respiración se va haciendo más difícil, dado que el proceso de cicatrización en los pulmones hace que se vuelvan más rígidos y menos elásticos y, en consecuencia, menos capaces de expandirse y lograr un adecuado intercambio de oxigenación[vi], situación que puede comprometer la vida de los pacientes.

“La mayoría de las formas de Fibrosis Pulmonar tienden a empeorar con el tiempo, por lo que el objetivo del tratamiento es retrasar su evolución, siendo fundamental identificar el tipo de Enfermedad Pulmonar Intersticial de origen, para determinar la mejor estrategia terapéutica que brinde el mayor bienestar posible al paciente”[vii], precisó la Dra. Edith Aimé Alarcón Dionet.

Las Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), es una de las formas más estudiadas de EPI, sabemos que afecta alrededor de 3 millones de personas en el mundo[viii] y, como su nombre lo dice (idiopática), se desconoce la causa exacta que origina la cicatrización del pulmón.[ix] Su incidencia es de entre 15 a 43 mexicanos por cada 100 mil, siendo más frecuente en varones a partir de los 50 años[x], se sabe que factores como el consumo de tabaco, infecciones virales, la genética y la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), pueden aumentar el riesgo de padecerla.[xi]

La FPI tiene una evolución crónica, progresiva e irreversible, su pronóstico es grave y letal. De acuerdo con investigaciones, se estima que el 50% de los pacientes tienen una expectativa de vida de 3 a 5 años después del diagnóstico.[xii]

También existe una condición denominada Fibrosis Pulmonar Progresiva, que puede desarrollarse durante el curso de cualquier Enfermedad Pulmonar Intersticial[xiii], independientemente de la enfermedad de base o del desencadenante, y que se caracterizan por una fibrosis difusa, sostenida e irreversible que empeora los síntomas respiratorios al reducir la función pulmonar. Y su comportamiento es muy similar al de la Fibrosis Pulmonar Idiopática.

La Dra. Aimé Alarcón Dionet, reconoció que, si bien la Fibrosis Pulmonar Idiopática es incurable e irreversible, con los nuevos tratamientos antifibróticos, los pacientes pueden tener una mayor esperanza y calidad de vida. Estos innovadores medicamentos buscan enlentecer la evolución de la enfermedad mediante el retraso del proceso que produce la cicatrización de los pulmones.[xiv]

“La buena noticia es que actualmente en México, Boehringer Ingelheim tiene a disposición de hospitales públicos y privados un fármaco antifibrótico de amplio espectro para indicaciones terapéuticas, como la EPI asociada a Esclerosis Sistémica, la Fibrosis Pulmonar Idiopática y la Fibrosis Pulmonar Progresiva, siendo la primera y única terapia aprobada por la Comisión Federal para la Protección contra Riesgos Sanitarios (Cofepris) para el tratamiento de las EPI con Fibrosis Pulmonar Progresiva”, informó la Dra. Berenice López González, también neumóloga y Gerente de Asuntos Médicos para Boehringer Ingelheim.

“Este innovador tratamiento ha demostrado enlentecer significativamente la progresión de la enfermedad, haciendo más eficaz la función pulmonar y previniendo la agudización de síntomas, responsables de hospitalizaciones, discapacidad y muerte”, abundó.

Finalmente, la Dra. Aimé Alarcón Dionet mencionó que la mayoría de las personas[G(MRBMM1] con Fibrosis Pulmonar al inicio de la enfermedad no advierten los cambios en sus pulmones. Sin embargo, ante la sospecha de alguna EPI, lo aconsejable es acercarse con su médico para descartar su presencia, y de confirmarse, atenderla a tiempo para lograr un mejor pronóstico de salud.

Redacción MD
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[i] Secretaría de Salud; La fibrosis pulmonar idiopática, un problema de salud que se hace presente en México; Boletín de Prensa, 4 de septiembre de 2015. URL : https://www.gob.mx/salud/prensa/la-fibrosis-pulmonar-idiopatica-un-problema-de-salud-que-se-hace-presente-en-mexico

[ii] British Lung Foundation: What is pulmonary fibrosis? URL https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis

[iii]Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT); 7 de septiembre: Día Mundial de la Fibrosis pulmonar idiopática; URL https://alatorax.org/es/novedades/7-de-septiembre-dia-mundial-de-la-fibrosis-pulmonar-idiopatica#:~:text=El%207%20de%20septiembre%20se,de%20vida%20de%20los%20pacientes

[iv] British Lung Foundation; What are the symptoms of pulmonary fibrosis?;June 2022, URL https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/what-are-symptoms-pulmonary-fibrosis

[v] British Lung Foundation; What are the symptoms of pulmonary fibrosis?;June 2022, URL https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/what-are-symptoms-pulmonary-fibrosis

[vi] British Lung Foundation; What is pulmonary fibrosis? URL https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis

[vii] British Lung Foundation; What is pulmonary fibrosis? URL https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis

[viii] Boehringer Ingelheim; Viviendo con Fibrosis Pulmonar; 2010-2023.URL https://www.lifewithpulmonaryfibrosis.com/sa/comprendiendo-la-fibrosis-pulmonar/enfermedades-que-pueden-asociarse-con-fibrosis-pulmonar/fibrosis-pulmonar-idiopatica

[ix] Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).

[x] Mejía M, Buendía-Roldan I, Mateos-Toledo H, et al. Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática. Neumol Cir Torax. 2016;75(1):32-51. doi:10.35366/65161 URL: http://www.medigraphic.com/pdfs/neumo/nt-2016/nt161e.pdf

[xi] Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.

[xii] Mejía M, Buendía-Roldan I, Mateos-Toledo H, et al. Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática. Neumol Cir Torax. 2016;75(1):32-51. doi:10.35366/65161 URL: http://www.medigraphic.com/pdfs/neumo/nt-2016/nt161e.pdf

[xiii] American Lung Association; ¿Qué es la fibrosis pulmonar? Disponible en https://www.lung.org/espanol/salud-pulmonar-y-enfermedades/fibrosis-pulmonar, Actualizado en noviembre 17 de 2022. Consultado en febrero de 2023.

[xiv] Raghu G, et al. Nintedanib and Pirfenidone. New Antifibrotic Treatments Indicated for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Offer Hopes and Raises Questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:252-4.

 

 

 

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