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Síndrome del intervalo QT largo

Feb 20, 2018

Ciudad de México. El síndrome del intervalo QT largo es un trastorno del ritmo cardíaco que se diagnostica por los síntomas, a través de un electrocardiograma fuera de los normal (ECG) con 12 derivaciones o a consecuencia de antecedentes familiares de la enfermedad. El síndrome del intervalo QT largo, una vez diagnosticado, generalmente puede tratarse bien. El Dr. Michael J. Ackerman, experto en Enfermedades Cardiovasculares de Mayo Clinic ofrece toda la información al respecto.

El corazón hace que la sangre circule por el cuerpo con cada latido. Las cámaras cardíacas se contraen y relajan para bombear sangre y esa actividad está controlada por impulsos eléctricos que se propagan por todo el corazón. Después de cada latido, el sistema eléctrico del corazón se recarga a fin de prepararse para el siguiente latido.

En el síndrome del intervalo QT largo, el músculo cardíaco necesita más tiempo de lo normal para recargarse eléctricamente después de cada contracción. Un examen conocido como electrocardiograma (ECG) puede detectar este problema; pero como la mayoría de las personas no se lo hace de forma habitual, es poco común que el problema se detecte mediante este examen cuando alguien no presenta síntomas ni tiene antecedentes familiares.

El síndrome del intervalo QT largo congénito o heredado afecta a alrededor de 1 de cada 2 000 personas. Sin embargo, esas estadísticas probablemente lo subestiman porque se puede tener el trastorno durante años sin saberlo. Además, algunas muertes inexplicables, como los ahogamientos en el agua o los accidentes automotores sin explicación, pueden ser el resultado de un paro cardíaco repentino y desencadenado por el síndrome del intervalo QT largo.

Uno de los síntomas más frecuentes del síndrome del intervalo QT largo es sufrir un desmayo. El trastorno desencadena un desmayo cuando el latido cardíaco se torna irregular, lo cual suele ocurrir al hacer ejercicio u otro esfuerzo físico, así como al asustarse, emocionarse o enojarse. Cuando el latido cardíaco continúa peligrosamente rápido y errático durante un período prolongado, el síndrome del intervalo QT largo también puede conducir a convulsiones debido a falta de oxigenación en el cerebro. Si el latido cardíaco no recupera la normalidad, puede producirse una muerte repentina.

Actualmente, el síndrome del intervalo QT largo no está incluido en las detecciones generales. En la mayoría de los casos, se diagnostica mediante un ECG hecho después de que alguien presenta algún síntoma de advertencia, el cual suele ser un desmayo sin previo aviso. Debido a que el síndrome del intervalo QT largo generalmente tiene un componente genético, algunas personas son diagnosticadas cuando un familiar presenta el trastorno. En otros casos, en cambio, los parientes en primer grado de consanguinidad (padres, hermanos e hijos) se someten a los exámenes para el síndrome del intervalo QT largo cuando ocurre una muerte repentina e inesperada dentro de la familia. Es preciso recomendar exámenes genéticos como parte de la evaluación del síndrome del intervalo QT largo.

Una vez diagnosticado el síndrome del intervalo QT largo, el tratamiento generalmente empieza con un medicamento llamado betabloqueador. Se puede también recurrir a otros medicamentos que contrarrestan la irregularidad del ritmo cardíaco, conjuntamente con los betabloqueadores.

Cuando los medicamentos no bastan para controlar el intervalo QT largo, lo que se recomienda es una cirugía conocida como denervación simpática cardíaca izquierda. Durante ese procedimiento de mínima invasión, se extraen del lado izquierdo de la columna los nervios que liberan una sustancia química, conocida como noradrenalina, a los músculos del corazón. La cirugía reduce mucho el riesgo de un desmayo, una convulsión o una muerte repentina desencadenados por un intervalo QT largo.

A veces, pese a los medicamentos o a la cirugía para denervación, la persona con síndrome del intervalo QT largo de todas maneras puede correr un riesgo inaceptablemente alto de muerte repentina. En esos casos, posiblemente se implante un desfibrilador en el pecho. Ese dispositivo es capaz de detener un ritmo cardíaco potencialmente mortal porque administra un choque eléctrico para que el ritmo cardíaco recupere la normalidad.

El tratamiento del síndrome del intervalo QT largo se personaliza al paciente, después de una valoración exhaustiva de los riesgos. En la mayoría de los casos, el síndrome del intervalo QT largo, una vez identificado, puede tratarse con éxito para que el paciente pueda vivir y prosperar pese al diagnóstico.

Dada la complejidad de esta enfermedad y la importancia de establecer un diagnóstico y un plan de tratamiento correctos, se debe remitir a las personas en quienes se sospecha el síndrome del intervalo QT largo a un centro de excelencia, dedicado a las familias con esta enfermedad cardíaca hereditaria, que pese a ser potencialmente mortal, también es tratable.

* Dr. Michael J. Ackerman // Especialista en Enfermedades Cardiovasculares de Mayo Clinic

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